神經科常見疾病

醫療時論：神經肌肉疾病簡介

張宏旭

神經肌肉疾病為神經科中很重要而且常見的一類疾病；這類疾病起因於週邊神經或肌肉病變而導致功能異常，臨床上主要表現為感覺異常、肌肉無力及自主神經功能障礙。舉凡先天遺傳疾病、退化性疾病、代謝異常、感染發炎、自體免疫疾病、中毒、職業傷害、外傷、腫瘤等皆有可能造成神經肌肉受損。

週邊神經泛指中樞神經，含腦部及脊髓，之外的神經組織，依其功能可分為三大類：感覺神經、運動神經及自主神經；依其病變部位的不同一般區分為：顱神經病變 (cranial neuropathy)、脊髓神經根病變 (radiculopathy)、單一神經病變 (mononeuropathy)、多數性單一神經病變 (mononeuropathy multiplex)以及多發性神經病變 (polyneuropathy)。感覺異常和肌肉無力的範圍端視受影響神經所控制的區域而有所不同。病人在患部的感覺，常有麻木、疼痛、電流電擊、燒灼、蟲爬等異常感覺，這些感覺常常為自發性，但也可能經由外界刺激所引發，最典型的神經痛可經由觸摸，甚至吹氣等輕微刺激就足以引發劇烈疼痛。而肌肉無力則侷限於受影響運動神經所控制的肌肉，例如單一神經變，可能僅造成手部幾條小肌肉無力，而多發神經變有可能造成廣泛性，包含顱顏、四肢、軀幹甚至呼吸肌肉的無力。嚴重的神經病變可導致肌肉鬆弛，甚至肌肉萎縮。這種依受影響神經不同而有不同的肌肉無力表現方式，有別於中樞神經病變所造成的現象，腦部受損，例如中風，往往造成病灶對側肢體的所有肌肉群，呈現不同程度的無力；再者，脊髓受損，例如，頸椎椎間盤突出造成的頸髓病變，則常見造成下肢或四肢所有肌肉不同程度無力。某些多發性神經變其感覺異常和肌肉無力可能和中樞神經變病造成的症狀類似，此時便需要臨床或儀器檢查以進一步確認。另外，媒體上常播報嘴歪眼斜，要小心中風找上門，這裡要強調，這些臨床症狀不是只有中風等中樞神經病變才可引發，有些影響顱神經的週邊神經疾病，例如急性多發性神炎，也可能造成類似的症狀，而其治療、防治及預後和中風大不相同，這有賴醫師做詳細的鑑別診斷。自主神經功能異常造成的臨床症狀也常伴隨週邊神經病變出現，有些病患在患部可能因為血管張力調控受損，可能出現皮膚潮紅或是蒼白，也可能有多汗或流汗減少現象；較廣泛的影響可能導致口乾眼乾、胃腸不適、便秘或腹瀉、排尿排便失禁或困難等現象；尤其重要的是，可能會有姿態性低血壓的現象，病人常感覺頭暈眼花，這種情形往往發生於病人站立時，嚴重時可能發生昏厥而摔倒。

肌肉病變的病患可能會感覺肌肉緊繃疼痛，但大部分患者可能沒有特別的異常感覺，主要的臨床症狀為肌肉無力。除了少數先天肌肉失養症（muscular dystrophies）患者受影響肌肉分布於肢體較末端外，典型的肌肉病變所影響的肌肉常位於肢體的近端部分，這往往導致病人蹲下後站立困難或無力舉高重物。肌肉大小可能正常、萎縮或被脂肪或結締組織取代而呈現假性肥大（pseudohypertrophy）。另外一大類週邊神經肌肉病變為神經肌肉接合處疾病，這類疾病起因於神經訊號傳遞至肌肉發生障礙；正常情況下，神經末梢會釋放出神經傳遞物質（乙醯膽鹼），通過神經肌肉接合間隙，和肌肉表面的接受體結合而引起肌肉纖維的收縮，產生力量。有些疾病，例如肉毒桿菌素中毒，會阻止神經末梢釋放乙醯膽鹼，其他的疾病，例如重症肌無力，則會破壞肌肉表面的乙醯膽鹼接受體；不管致病機轉為何，最終的結果為肌肉無從接收神經訊號，導致肌纖維無法收縮而至麻痺。

醫師診斷週邊神經及肌肉疾病時，會著重於詢問發病時間、病情的進展速度、感覺異常分佈範圍、哪些肌肉呈現無力、是否合併包含自主神經異常狀況的其他症狀等，另外，過去病史、家族病史、從事職業、旅遊及感染可能性、毒物藥物接觸病史等，也是問診重點。臨床檢查方面，醫師會測試不同肌肉的肌力、皮膚痛覺、骨骼關節的震動感覺、眼睛活動、發音、吞嚥、表情肌等顱神經功能，也會觀察萎縮的肌肉分佈範圍，以確認受影響的神經肌肉為何；很重要的一項臨床檢查為肌腱反射測試，醫師會使用反射槌敲擊肌腱，然後觀察肌肉收縮情形，一般而言，週邊神經病變的肌腱反射會下降，中樞神經病變可能會增強，而肌肉病變早期時可能為正常。在實驗室診斷方面，常用於週邊神經肌肉疾病的檢查，包含有抽血檢驗、神經傳導、肌電圖、定量感覺測試、自主神經功能檢查、肌肉、神經及皮膚切片檢查等；另外神經影像檢查，包含X光攝影、電腦斷層檢查、磁振攝影等也可以幫忙定位病變發生位置，必要時需住院執行腰椎穿刺，作脊髓液檢驗以排除發炎或惡性轉移疾病。

週邊神經肌肉疾病的治療，根據致病原因不同而有不同治療方式，常見職業或運動性傷害所造成的單一神經病變，例如腕隧道症候群、網球肘尺骨神經病變、坐骨神經病變等，輕微者可採取姿勢矯正、復健治療及藥物治療等保守療法，嚴重者則需手術治療；某些壓迫性病灶，例如退化性的脊椎骨刺，椎間盤突出造成的神經根病變，可先嘗試物理治療，無效再繼之以外科手術；腫瘤性的壓迫便需要外科治療、放射治療或化療；非壓迫性的治療，一般以內科治療為主，例如糖尿病、甲狀腺功能異常、維他命B12缺乏等，須先行矯正其代謝之異常，再佐以藥物減輕其臨床症狀；治療自體免疫疾病所致的神經肌肉疾病，醫師會使用免疫抑制劑、免疫調節劑、血漿置換術或注射免疫球蛋白等；目前對於先天性遺傳疾病，除少數有藥物可以控制病情惡化，一般而言並無治癒方式，遺傳諮詢與復健治療為主要處置方式；對於頑型神經痛，除了使用特殊藥物治療合併認知行為療法外，亦可以採取局部藥物注射、神經阻斷術，以及脊髓刺激術等。

週邊神經及肌肉疾病，輕者造成生活不便，重者可致長期臥床，甚至危及生命，劇烈的神經痛也常造成精神心理失衡、嚴重干擾工作生活，甚而導致輕生。早期正確診斷及有效治療預防是面對此一類疾病不二法門。