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罹患「非」常見性末端對稱性神經疼痛病變:一個前瞻性之觀察性研究

本院神經肌肉疾病科於20129月至20149月,收集18歲至70歲患有「非常見性末端對稱性神經疼痛病變」患者,其疼痛持續大於一個月,並經神經病變痛問卷量表篩選(ID pain>2DN4>4),符合神經病變痛之患者進行研究。根據病患之病史或經實驗室檢查,患有慢性糖尿病、酒精中毒、惡性腫瘤、慢性腎病、甲狀線異常、結締組織病、維他命B12缺乏、BC型肝炎感染、愛滋病感染、慢性毒物曝露,排除以上疾病患者。收納符合以上納入及排除條件之患者。進行進一步之一般生化及血液檢查,並包括cryoglobulin test(凝血蛋白),autoantibodies studies (自體免疫抗體)Fabry法布瑞氏疾病之相關酵素及其基因檢測,另外同時檢測遺傳性類澱粉蛋白神經病變之基因檢測,以及全身電生理檢查。

結果總共有一百位符合條件患者納入本研究,其中三位患有次臨床之糖尿病,二位有纖維肌痛症,法布瑞氏病患者一位,及三位遺傳性類澱粉蛋白神經病變患者,此外發現有百分之三十檢查出cryoglobulin test(凝血蛋白)陽性,並且陽性患者比陰性患者有較高的疼痛指數(DN4)。有百分之五十九之患者有異常之anti-Ro/SSAanti-LA/SSBautoantibodies(自體免疫抗體)

結論

(1)   凝血蛋白異常在非常見性末端對稱性神經疼痛病變患者並不罕見。

(2)   此群非常見性末端對稱性神經疼痛病變患者之長期預後相當不錯。

(3)   在此疾病當中仍有一些遺傳性疾病必須排除,包括百分之一之Fabry法布瑞氏病及百分之三之遺傳性類澱粉蛋白神經病變患者。

A prospective, observational study of patients with uncommon distal symmetric painful small-fiber neuropathy

PLoS One. 2017; 12(9): e0183948.

Published online 2017 Sep 28. doi:  10.1371/journal.pone.0183948

Jung-Lung Hsu徐榮隆,Ming-Feng Liao廖洺鋒,Hui-Ching Hsu許惠菁, Yi-Ching Weng翁儀靜,Kuo-Hsuan Chang張國軒,Hong-Shiu Chang張宏旭 ,Hung-Chou Kuo郭弘周,Chin-Chang Huang黃錦章, Long-Sun Ro,羅榮昇

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